根據(jù)紅細(xì)胞過早被破壞的根本原因，溶血性貧血通常分為兩大類：
第一類紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致溶血性貧血
意思是說紅細(xì)胞被破壞的機(jī)制是正常的，但由于紅細(xì)胞本身存在著缺陷，以致容易遭破壞。可以分為先天性和獲得性兩種。其中以先天性或遺傳性為多見。
先天性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷主要與紅細(xì)胞膜缺陷、與紅細(xì)胞能量代謝有關(guān)酶缺乏和血紅蛋白分子異常、卟啉代謝異常四種因素相關(guān)。這些溶血性貧血都是遺傳性的，臨床上較少見。
(1)由于紅細(xì)胞膜先天性異常引起的溶血性貧血，包括：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥；
(2)由于紅細(xì)胞酶缺乏引起的溶血性貧血，包括：紅細(xì)胞6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所致溶血性貧血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性貧血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性貧血；
(3)由于血紅蛋白異常所致的溶血性貧血，包括血紅蛋白病，如鐮形細(xì)胞貧血、其他純合子異常血紅蛋白病(血紅蛋白s病、血紅蛋白c、d、e)、不穩(wěn)定血紅蛋白病；海洋性貧血，包括純合子β海洋性貧血、血紅蛋白h病。
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