研究發(fā)現(xiàn)，非糖酵解酶缺乏引起溶血性貧血有數(shù)種。
１、嘧啶5''核苷酸酶(p5''nase)缺乏
p5''nase是利用5''-磷酸尿(或胞)苷酸的核糖核苷的核苷酸酶。p5''nase缺乏，1974年前被稱為“高atp綜合征”。患者有輕至中度貧血，黃疸，脾腫大。
其特點是紅細胞內(nèi)嗜堿性點彩明顯。形態(tài)學對各種酶缺乏的貧血的診斷均無幫助，而p5''nase缺乏為唯一的例外。嗜堿性點彩的出現(xiàn)是因為缺乏p5''nase的網(wǎng)織紅細胞內(nèi)的核糖體不能正常地被降解而聚集成嗜堿性點彩。純合子的酶活性為正常的9%～26%，雜合子約50%。貧血不嚴重，很少要輸血。脾切除可使貧血稍減輕。本病由常染色體隱性遺傳。
2、’腺苷脫氨酶(ad)缺乏
ad是與嘌呤代謝有關(guān)的酶，對潛在毒性的脫氧腺苷或脫氧鳥苷有破壞作用。ad活性過高時可引起溶血性貧血，酶活性缺乏時可致免疫功能降低。這些情況均極為罕見。本病由常染色體隱性遺傳。（實習編輯：曉東）
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