法洛四聯fallot首先描述而得名，又稱發紺四聯癥，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，發病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿。
由于肺動脈口狹窄，血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿，血流經過室缺發生雙相分流，右心室血液大部分進入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖，則右心室全部血液均進入主動脈，肺的血供依靠動脈導管，由于主動脈跨于左、右心室之上，同時接受左、右心室血液輸送全身，導致發紺。因肺動脈狹窄，肺循環進行交換的血流量減少，更加重了發紺，但幼兒由于動脈導管尚未關閉，增加了肺循環血流量，發紺可不明顯或較輕，但隨著動脈導管的關閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，發紺日益明顯，紅細胞及血紅蛋白代償性增多。（實習編輯：楊薇）
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