早期由于四聯癥的手術死亡率較高，一般主張2歲左右行根治手術。如嚴重缺氧可以行姑息性手術，如體肺動脈分流術或右心室流出道補片擴大術。隨著嬰幼兒心臟外科的飛速發展，手術操作技術，體外循環轉流方法和術后監護水平的不斷提高，手術年齡趨向小年齡化。
況且姑息性手術的死亡率也較高，如體肺動脈分流術的人工管道阻塞，引起一側肺動脈扭曲，狹窄，第二次手術時解剖游離困難等。
早期手術的優越性在于減少右心室繼發性肥厚，否則右心室在長期高阻力下心肌纖維化和心室順應性降低，甚至到晚期左心室功能也受到影響。同時四聯癥的肺血流減少，使肺血管發育受到影響，導致肺內氣體交換的毛細血管床和肺泡的比例減少。在出生最初幾年肺組織繼續發育，但如手術年齡超過此階段，將導致肺組織氣體交換的面積減少。
我們目前主張在6個月時手術，如無明顯缺氧和紫紺，生長發育不受影響，也可在1歲左右手術，這樣既不影響肺血管床發育，防止右心室肥厚心肌纖維化，也可提高嬰幼兒手術耐受性，提高手術成功率。（實習編輯：楊薇）
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