大多數(shù)法洛四聯(lián)癥病人出生即有呼吸困難、生后3—6個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺，便隨年齡增大逐漸加重。由于組織缺氧，常發(fā)生喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，體力和活動(dòng)耐力均較同齡人差。蹲距是特征性姿態(tài)，多見于兒童期，蹲距時(shí)發(fā)紺和呼吸困難有所減輕。缺氧發(fā)作多見于單純漏斗部狹窄的嬰幼兒，常發(fā)生在清晨和活動(dòng)后，表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥，甚至抽搐死亡。
手術(shù)適應(yīng)證和治療方法
矯治手術(shù)的目的是疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室間隔缺損。矯治手術(shù)的必備條件為足夠的左心室舒張末期容量和兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好。目前已有愈來愈多的外科醫(yī)生主張有癥狀的新生兒和嬰兒應(yīng)采用一期矯治手術(shù)。對(duì)無癥狀或癥狀輕者，1—2歲時(shí)施行擇期手術(shù)。姑息手術(shù)的目的是增加肺動(dòng)脈血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度，促進(jìn)左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治手術(shù)創(chuàng)造條件。以往新生兒與嬰兒法洛四聯(lián)癥矯治死亡率較高，姑息手術(shù)應(yīng)用較多。目前矯治手術(shù)療效改善，姑息手術(shù)僅用于左心室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差或冠狀動(dòng)脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片的嬰兒病例。
方法：（1）姑息手術(shù)：手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種。鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)利用結(jié)扎切斷的鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端或人造血管，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)是在體外循環(huán)下不修補(bǔ)室間隔缺損，疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)或僅局限于右室流出道的補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。姑息手術(shù)后需嚴(yán)密觀察和隨訪，爭取在術(shù)后一年內(nèi)施行矯治手術(shù)。（2）矯治手術(shù)：矯治手術(shù)一般在中度低溫（25—26攝氏度）體外循環(huán)下施行，體重4kg以下的新生兒多應(yīng)用深低溫（16—18攝氏度）停循環(huán)或低流量灌注。經(jīng)右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修補(bǔ)室間隔缺損，再酌情以自體心包片或人造血管片行右室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)或肺動(dòng)脈主干的補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 姑息手術(shù)的常見并發(fā)癥為乳糜胸、horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤和發(fā)紺復(fù)發(fā)。矯治手術(shù)的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。
手術(shù)禁忌證
頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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