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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機(jī) 王武軍南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

法洛四聯(lián)癥

1.癥狀：主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作，甚至有癲癇抽搐。其他并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長。

2.體征：可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有發(fā)紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動脈越多，而進(jìn)入肺動脈的越少。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其他不同處尚有歷時較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng)，出現(xiàn)震顫的機(jī)會少等。肺動脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動脈導(dǎo)管所引起。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。

肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來）。主動脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動。（實習(xí)編輯：楊薇）