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法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

法洛四聯癥手術后的結果矯正性手術和姑息性手術而異。

（一）矯正性手術

國內外對法洛四聯癥的矯正手術經歷了長期基礎研究和臨床實踐，治療效果不斷提高，直至80年代末，冷心停搏液用于心肌保護以后，從嬰兒到成人的手術死亡率為0～5％。主要死亡原因為該癥的病理解剖本身，如左室發育不全、兩側肺動脈和周圍肺動脈發育差、一側肺動脈缺如、肺動脈閉鎖、肺動脈瓣缺如以及合并完全性房室隔缺損、多發性室間隔缺損和左上腔靜脈異常引流至左心房等。

1990年il'ouati等報告嬰兒四聯癥100例，年齡從半個月到12個月，其中在半歲以內的41例，70％施行跨瓣環右心室流出道補片，手術死亡率為3％，死亡原因2例為肺動脈發育不良，l例為右心衰竭。

1992年：karl.報告經右心房和肺動脈徑路作四聯癥心內修復手術336例，平均年齡15.3個月，72％作肺動脈干或右心室流出道的心包片加寬，手術死亡率為0.5％。死亡2例中，l例四聯癥合并左肺動脈起源于降主動脈、二尖瓣狹窄和小的左心室；1例為四聯癥合并主肺動脈窗。四聯癥合并一側肺動脈缺如的手術死亡率為10％～48％。

1988年，kirklin報告39例四聯癥合并肺動脈閉鎖，其中72％作了矯正手術，手術死亡率為16％。

1989年，clake應用同種帶瓣主動脈治療12例四聯癥合并肺動脈閉鎖和一側肺動脈缺如，手術死亡率為8.3％。

1991年，snir報告8例四聯癥合并肺動脈瓣缺如，早期死亡2例。本組1853例法洛四聯癥矯正手術中，右心室流出道補片和右心室到肺動脈心外管道占68.3％，手術死亡率為3.2％，早期死亡中多為肺動脈和左心室發育差和和并重要心臟畸形。晚期死亡率為2％～6％，多由于殘留室間隔缺損而致的心力衰竭和心律失常突然死亡。

rosenthal報告86例長期隨診15～26年（平均20.2年），晚期死亡9例中2例心臟傳導阻滯、4例右心衰竭以及自殺、肇事和原因不明各1例。miyrua對288例隨診20年，晚期死亡12例（5.3％）中7例由于殘余室間隔缺如而致的心力衰竭，2例心律失常猝死，其他3例與手術無關。本組晚期死亡20例，晚期死亡率為1.1％。8例由于殘余室間隔缺損而致的心力衰竭，5例為慢性心功能不全，3例心內膜炎，2例猝死，外傷和心外管道堵塞各1例。

再手術者占2％～5％，多因殘余室間隔缺損、右心室高壓、心外管道堵塞、嚴重肺動脈瓣關閉不全以及右心室膨出瘤等。本組再手術13例中，殘余室間隔缺損12例，右心室高壓1例，術后效果良好。

術后80％～90％患者長期效果滿意。miymura對228例隨診，76.8％心臟功能i級和ⅱ級，可作任何活動。rosental對182例隨診15～26年（平均20.2年），其中84例心功能i級，53例ⅱ級和5例ⅲ級，本組1675例經隨診2～18年，其中1601例為心功能i級，64例ⅱ級，lo例ⅲ級。

今后對四聯癥的矯正手術，有癥狀者應在嬰兒時期進行，術后能保持良好的心肺功能，并減少術后心律失常。無癥狀者可在2～4歲時手術。如在兒童和成人時期手術者，少數患者在術后可產生心功能不全和室性心律失常，應長期隨診和治療。

（二）姑息性手術

目前在臨床應用的姑息性手術中，以標準和改良blalock分流術的效果最為理想，便于二期施行心內修復手術，從而得到廣泛推廣；而waterston或升主動脈與肺動脈之間應用膨體聚四氟乙烯管搭橋或右心室流出道補片加寬很少應用。ports分流術和glenn手術已被臨床棄用。標準和改良blalock分流術的手術死亡率為2.5％～10％，2年通暢率80％～90％，心功能改善。（實習編輯：楊薇）