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法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

法洛四聯癥影像學診斷：

（1）x線檢查：顯示肺野異常清晰，肺動脈總于弧不明顯或凹人，右心室增大，心尖向上翹起；在正位片上心臟陰影呈木鞋狀（猶如橫置的長方形）。在近1/4病人可見右位主動脈弓。

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（2）心電圖：示右心室肥大和勞損，右側心前區各導聯的r波明顯增高，t波倒置。部分病人有右心房肥大的表現，在標準導聯和右側心前區導聯、p波高尖。心電軸右偏。心向量圖示水平面和右側面0rs環主要在前，順鐘向運行，t環方向與qrs環相反，p環長，額面qrs環最大向量右偏。

（3）超聲心動圖檢查示主動脈根部擴大，位置前移并騎跨在心空間隔上，主動脈前壁與室間隔間的遷續性中斷，而主動脈后壁與左房室瓣則保持連續。由靜脈注射含氣泡的超聲造影劑，可見后者由右心室進入主動脈。多普勒超聲心動圖可直接見到右心室血液注入騎跨的升主動脈。

（4）右心導管檢查：可有下列發現：①肺動脈口狹窄引起右心室與肺動脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態可幫助判定狹窄的類型。②心導管可能由右心室直接進入主動脈，證實有騎跨的主動脈或心室間隔缺損。 ③動脈血氧飽和度降低至89％以下，說明有右至左分流。如同時有通過心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。④心室間隔缺損較大而主動脈騎跨明顯者，主動脈、左心室和右心室的收縮壓相等。

（5）選擇性指示劑稀釋曲線測定：通過右心導管分別向右心房、右心室和肺動脈注射指示劑（染料或維生素c等），在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線（用耳血氧計或鉑電極系統等）。可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時，記錄到出現時間縮短，曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動脈及其下游注入指示劑時則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。

（6）選擇性心血管造影；通過右心導管向右心室注射造影劑，可見主動脈和肺動脈同時顯影，并可了解肺動脈口狹窄的類型，此外還可能見到造影劑經心室間隔缺損進入左心室。（實習編輯：楊薇）