美國每年約有3000 例兒童及青少年死于本病，約2/3基因攜帶者發生暈厥，猝死率約為15%。發病年齡從出生后數天至50 歲。tdp的首發病年齡階段多在嬰兒及兒童期。主要表現為發作性暈厥及猝死。暈厥幾乎都是發生在交感神經高度緊張或張力突然變化的情況下（發作呈腎上腺素能依賴性特點），例如劇烈運動、勞累、排便、精神緊張、疼痛、恐懼、焦慮、噩夢、聲光刺激等。心率逐漸加快并出現室性期前收縮，從而誘發tdp，有時可轉化為心室顫動而猝死。癥狀輕者意識不喪失，僅出現黑矇、眩暈，可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發生暈厥、意識喪失、抽搐、尿失禁、猝死，易被誤診為癲癇。發作后24h 內常有倦怠或嗜睡。tdp或暈厥發作次數多至一天數次，少則數年1 次或終生僅發作1～2次。隨年齡增長，q-t間期逐漸縮短，發作次數相應減少。jlns 伴有先天性耳聾及骨骼畸形。家族成員中可見有q-t 間期延長、不明原因暈厥發作或猝死者。臨床上可將腎上腺素能依賴性tdp 分為下列3型：
1.典型性
本病初為嬰兒和兒童期，也可見延遲至30歲或成年期。主要特征是發作性暈厥。其原因是tdp 引起。常因突然運動、恐懼、疼痛、驚嚇或情緒激動誘發，呈腎上腺素能依賴性。易誤認為癲癇。
2.不典型性
此型發生率比典型性高，在運動和精神緊張時u波增大并出現tdp，臨床表現輕型多，常因運動試驗或因室性期前收縮接受ⅰa 類抗心律失常藥治療發生tdp，激發試驗如運動試驗和滴注異丙腎上腺素可誘發。
3.中間型lqts
部分患者在腎上腺素能興奮時發生tdp，在出現心跳長間歇時也發生tdp。前者治療用β受體阻滯藥，后者治療可用異丙腎上腺素終止tdp。另一部分人心電圖有明顯u 波，tdp 發作時沒有長間歇，與體力負荷或情緒激動亦無明顯關系。（實習編輯：權小龍）
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