疾病概述：

預激綜合征(pre-excitation syndrome) 又稱吾- 巴- 懷綜合征(wolff-parkinson-white syndrome)，系心房與心室間存在附加傳導束，又稱房室旁道，使部分心室提前激動。小兒發病率為1/1000。

跨經房室瓣環存在殘留的非特異心肌纖維肌束，其連接心房心室肌，稱之為房室旁路。這一異常房室旁路具有房室傳導功能，導致心電生理異常表現和快速性心律失常，稱之為預激綜合征，又稱wolff-parkinson-white(沃-帕-懷)綜合征(wpw 綜合征)。這一存留的傳導旁路是心臟發育過程異常所致。在胚胎發育早期，心房和心室是一連續結構。以后房室間肌性連接逐漸退化消失，以纖維環代替。右側旁路的形成是由于胎兒在發育過程中不形成房室纖維環，仍由肌纖維束連接，這其中大部分在出生頭6 個月內肌性結構消失。如6 個月后肌束未消失，或房室纖維環未形成者則形成旁路。左側游離壁旁路的形成主要是胚胎發育過程中房室間肌性連接未退化所致。

癥狀體征：

預激綜合征患者臨床癥狀的發生率變異較大。輕者可無癥狀，重者導致明顯血流動力學改變。癥狀主要由房室折返性心動過速所致，心率可達200～300 次/min。大部分心動過速雖引起癥狀，但不致命。只有少數患者形成室顫并有猝死危險。

1.心動過速 房室旁路介導的心動過速最易發生在嬰兒期，1 歲之內60%～90%心動過速自然消失。但是，嬰兒期自然消失的心動過速，約1/3 在以后，尤其在4～6 歲年齡段將再發作。多數嬰幼兒心動過速發作因無明顯癥狀而被漏診。在“無休止性”心動過速，可表現為面色蒼白、精神差、食欲差等。

2.心功能不全 持續異常的心動過速可導致心功能不全，最多見于持續性交界區反復性心動過速(permanent junctional reciprocating tachycardia，pjrt)，這種危險源于心室率過高與持續的心動過速，臨床稱為心動過速性心肌病。由于早期，特別是在兒童，心動過速不易被發現和診斷，常被誤診為擴張型心肌病。當心動過速經適當的治療而被控制后，心動過速性心肌病多好轉直至恢復正常。

3.猝死 在預激綜合征兒童，房顫經由旁路快速傳導引起室顫而有猝死的危險。由于房顫在兒童發生率低，故認為在兒童人群猝死危險較低，但依然有關于預激綜合征患兒猝死的報道。當存在器質性心臟病時，與心動過速相關的猝死危險相應增加。

診斷檢查：

實驗室檢查：一般常規檢查無異常。應常規做心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph 值和免疫功能等檢查。其他輔助檢查：常規做心電圖、超聲心動圖和胸片檢查。預激綜合征的心電圖改變，一般分為典型及變異型兩種：1.典型預激綜合征(1)p-r 間期縮短：嬰幼兒0.08s 以內，年長兒0.10s 以內，成人0.12s 以內。(2)qrs 波時間增寬：嬰幼兒在0.08s 以上，年長兒0.10s 以上，成人0.12s以上。(3)qrs 波型：開始…［顯示］實驗室檢查：一般常規檢查無異常。應常規做心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph 值和免疫功能等檢查。

其他輔助檢查：常規做心電圖、超聲心動圖和胸片檢查。預激綜合征的心電圖改變，一般分為典型及變異型兩種：

1.典型預激綜合征

(1)p-r 間期縮短：嬰幼兒0.08s 以內，年長兒0.10s 以內，成人0.12s 以內。

(2)qrs 波時間增寬：嬰幼兒在0.08s 以上，年長兒0.10s 以上，成人0.12s以上。

(3)qrs 波型：開始部分粗鈍，挫折，形成預激波。

(4)p-j 時間：正常，嬰幼兒0.20s 以內，年長兒0.24s 以內，成人0.26s以內。

典型預激綜合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而產生。根據預激圖型分為3 型：①a 型：預激的心室肌為左室后底部，預激波和qrs 波主波在v1、v2 和v5、v6 導聯均向上。②b 型：右室外側壁預激，預激波和qrs 主波在v1、v2 導聯向下，而v5、v6 導聯向上，電軸左偏。③c 型：左室側壁預激，預激波及qrs 波在v1、v2 導聯向上，而v5、v6 導聯向下，電軸右偏。

2.變異型預激綜合征 可僅有p-r 間期縮短，而qrs 波正常，由房束副束引起，又稱l-g-l 綜合征求意見(lown-ganong-levine syndrome)；或僅有qrs波增寬，并有預激波而p-r 間期正常，由束室副束引起。典型預激綜合征最常見，新生兒期a 型較b 型多，年長兒兩型近似。b 型多見于器質性心臟病病人。

診斷：根據病史臨床表現特點和心電圖診斷確診。

治療方案：

單有預激綜合征，無需治療。發生陣發性室上性心動過速者應及時治療，預激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導管消融術)。預激綜合征的藥物治療主要在于終止心動過速。非心動過速發作期，通常無需治療。部分病人心動過速發作頻繁，發作時心室率很快，發作時間較長或臨床癥狀較重，血流動力學改變明顯者，可考慮長期服用適當的藥物防止心動過速發生。不能耐受或不愿接受藥物治療者…［顯示］單有預激綜合征，無需治療。發生陣發性室上性心動過速者應及時治療，預激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導管消融術)。預激綜合征的藥物治療主要在于終止心動過速。非心動過速發作期，通常無需治療。部分病人心動過速發作頻繁，發作時心室率很快，發作時間較長或臨床癥狀較重，血流動力學改變明顯者，可考慮長期服用適當的藥物防止心動過速發生。不能耐受或不愿接受藥物治療者，可應用射頻導管消融方法對房室旁路加以消融，這是目前惟一相對安全且有效的根治方法，成功率高而并發癥低。

1.普羅帕酮 普羅帕酮屬ic 類藥，為較強的鈉通道阻斷藥，明顯減慢旁路傳導速度，使房室前向傳導或室房逆向傳導阻滯。普羅帕酮可安全地用于終止房室結順傳型和房室結逆傳型房室折返性心動過速，具有良好的效果，而且副作用較少見。用藥劑量為1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推注，如無效10～20min 后可重復用藥，總量＜5mg/kg。對部分用藥后心動過速仍反復發作者，可于靜脈推注上述劑量后持續靜脈滴注，劑量為4～7μg/(kg· min)。

2.地高辛 地高辛用于治療所有室上性心動過速(svt)病人。在＜1 歲的嬰兒，房室折返性心動過速常呈“無休止性”，可被地高辛有效終止。地高辛縮短心房和旁路的不應期，但其有效的電生理效應在于延長了房室結的不應期，使其傳導減慢。地高辛這種廣泛的效應改變了折返環的電生理條件，從而終止心動過速。

3.腺苷或三磷腺苷 腺苷作用于心肌細胞的腺苷受體，通過抑制竇房結自律性和房室結傳導終止心動過速。三磷腺苷(atp)進入體內后迅速分解生成腺苷。三磷腺苷(atp)終止房室折返性心動過速療效好，起效快，由于其半衰期短，療效持續時間＜1min。終止心動過速過程100%并發心律失常，多為短暫的竇性停搏或房室傳導阻滯，無需特殊處理。三磷腺苷(atp)的用藥劑量為0.2～0.4mg/kg，不稀釋，快速“彈丸式”推注。腺苷劑量為50～250μg/kg。

4.胺碘酮 胺碘酮為ⅲ類抗心律失常藥物，電生理效應為延長心肌復極時間，明顯抑制房室結和房室旁路的雙向傳導，終止心動過速具有較高的效果。在其他抗心律失常藥物無效者，可選擇靜脈注射胺碘酮。劑量：5mg/kg，葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴注(30min)。必要時可維持用藥10～15mg/(kg·d)。（實習編輯：張嵐）