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法洛四聯癥的最佳手術時機王武軍南方醫科大學南方醫院

四聯癥有兩個主要的病理解剖改變，即肺動脈狹窄（又稱右心室流出道阻塞）和室間隔缺損。主動脈騎跨（又稱主動脈右移）是與室間隔缺損的位置有關，右心室肥厚是右心室流出道阻塞的后果。

（一）右心室流出道阻塞

關于四聯癥右心室流出道阻塞的分類尚不統一，我們參考brock和utley的分類結合自己的實踐，將右心室流出道的阻塞分為漏斗、右心室體、瓣膜、瓣環、肺動脈干及其分支六個部位。本組1853例四聯癥矯正術中發現漏斗部狹窄362例（19.5％）漏斗部和肺動脈瓣狹窄725例（39.1％），漏斗部、肺動脈瓣同瓣環和（或）肺動脈干及其分支等多數狹窄744例（40.2％），一側肺動脈缺如（17例）和肺動脈閉鎖（5例）共22例（1.2％）。

根據胚胎學和手術所見，法樂四聯癥右心室流出道堵塞的病理解剖，有的是胚胎發育畸形，如漏斗部、肺動脈瓣和瓣環、肺動脈干及其分支狹窄；有的則是血流動力學異常所致的繼發性改變，如右心室體部異常肉柱、漏斗部和肺動脈瓣下形成的纖維環、流出腔內膜增厚和纖維化，以及肺動脈瓣增厚和鈣化等。

1.漏斗部狹窄法樂四聯癥的主要標志之一，就是有漏斗部狹窄。在漏斗部狹窄和肺動脈瓣之間往往形成流出腔。根據漏斗部的長短，流出腔分為低位、中間位和高位，也有少數形成管狀狹窄和在肺動脈下室間隔缺損而無流出腔。漏斗部狹窄嚴重者常形成纖維環漏斗口，有時此口僅能通過一火柴桿（圖40 -02）。這在單純漏斗部狹窄者多見。在小的流出腔和管狀狹窄的心內膜常發生纖維化和增厚，有的甚至在肺動脈瓣下形成纖維環，這在合并瓣膜和瓣環狹窄者多見。肥厚的隔束和壁束。可分為兩類：一為肉柱型，多見于流出腔較大的病例，此兩束與右心室壁和室間隔之間有蜂窩狀裂隙；另一為肉塊型，多見于流出腔小和管狀狹窄的病例，隔壁兩束與右心室前壁和室間隔互相融合而成為隆起的肉塊。

（三）主動脈騎跨

在四聯癥中，主動脈騎跨包括三種內容：①主動脈瓣順時鐘轉位，較正常位置轉向右側；②主動脈瓣右側移位，比正常騎跨于右心室上較多。③圓錐室間隔向右前移位，所以主動脈起源于兩心室，騎跨于室間隔缺損之上。如騎跨在90％以上，需作心內隧道，故在心血管外科中被列入右心室雙出口范圍內。

（四）右心室肥厚

四聯癥的右心室肥厚是肺動脈狹窄的后果，也可能與右心室壓力高和室內分流有關。在嬰幼兒右心室肥厚較輕，目前多數主張經右心房切口和（或）肺動脈切口施行四聯癥矯正手術。年齡愈大則肥厚愈重，甚至超過左心室厚度，應經右心室切口施行手術。在成人右心室肥厚嚴重，常因長期缺氧和供血不足而變硬和纖維化，即使在冠狀動脈灌注心停搏液下也不能松弛，造成心內修復手術的困難。

（五）合并畸形及腦膿腫、腦靜脈血栓形成、腦栓塞、亞急性細菌性心內膜炎或肺結核等。

本組1853例中，男性、1091例，女性726例，年齡11個月到44歲，其中在15歲以下的1320例，占71.2％。有發紺的l734例，占93.6％；有杵狀指（趾）的1674例，占90.3％；有缺氧性發作的45l例，占24.3％；均有蹲踞、運動性心悸和呼吸困難的病史。有高血壓的128例，心力衰竭20例，肺結核8例，腦膿腫5例，腦栓塞和心內膜炎各1例。（實習編輯：楊薇）