法洛四聯癥的診斷僅限于fallot所提出的四種病理解剖：①肺動脈狹窄；②高位室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚。后經許多專家研究，其病理解剖的內涵得到深化，認為四聯癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動脈狹窄所組成的心臟畸形。
室間隔缺損巨大，約等于主動脈開口，位于主動脈下，較常見的單純性室間隔缺損靠前。肺動脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動脈瓣之間有纖維連續，還有右心室肥厚。
在四聯癥的心臟標本上，從右心室前壁直至肺動脈作一直切口，則可見此癥病理解剖的全貌。主動脈起源于兩心室，位于室間隔缺損之上。室上嵴突出而隆起，將室間隔缺損與右心室流出道隔開，并與兩側隔束、壁束及右心室前壁肥厚的肌肉環抱而成為四聯癥有特征性的漏斗部狹窄。另外，還有肺動脈瓣同瓣環和肺動脈干與其分支狹窄。主動脈瓣正常并與二尖瓣連續。右心室明顯肥厚，等于或超過左心室壁的厚度。
由于四聯癥的室間隔缺損大和肺動脈狹窄相當嚴重，而導致兩心室收縮壓高峰相等，這就成為四聯癥的病理生理學的的定義。凡不屬于上述定義者，如一般室間隔缺損合并漏斗部狹窄、肺動脈下室間隔缺損合并肺動脈瓣狹窄，以及右室雙出口合并肺動脈瓣狹窄等，均不應列入四聯癥之內。（實習編輯：楊薇）
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