法洛四聯(lián)癥是最常見的先天性心臟畸形之一，每萬次分娩中發(fā)現(xiàn)患此癥的嬰兒3.6例，在先天臟病中占12％～14％，在發(fā)紺型心臟畸形中則居首位，占50％～90％。1988年fallot對(duì)此癥的四種病剖和臨床特征作了全面的闡述，故后人稱之為法洛四聯(lián)癥。1944年，blalock首先應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈與肺吻合的分流手術(shù)，減輕發(fā)紺。1954年，lillehei 首次在控制性交叉循環(huán)和直視下行法洛四聯(lián)癥的心內(nèi)修復(fù)手術(shù)獲得成功。
在我國(guó)，1959年石美鑫首先采用左鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)，1959年張?zhí)旎荨⒑钣着R和石美鑫等應(yīng)用體外循環(huán)在直視下行四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù)手術(shù)，獲得成功。
當(dāng)時(shí)國(guó)內(nèi)外法樂四聯(lián)癥矯正手術(shù)的效果并不令人滿意，手術(shù)死亡率高達(dá)25％一50％。而后隨著心血管外科的迅速發(fā)展，對(duì)此癥進(jìn)行深入的基礎(chǔ)和臨床研究，以及不斷改進(jìn)和完善體外循環(huán)灌注技術(shù)、心肌保護(hù)和手術(shù)技巧，目前從嬰兒到成人均可采用四聯(lián)癥的矯正手術(shù)，手術(shù)死亡率為０％～5％，晚期死亡率為2％～6％；長(zhǎng)期效果滿意和良好者80％～90％。姑息性手術(shù)僅用于周圍肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育差的患者。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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